以門脈高壓癥為主要表現的原發(fā)性骨髓纖維化回顧性分析.pdf

1、[背景]
　　 原發(fā)性骨髓纖維化(primarymyelofibrosis，PMF)是一種以骨髓纖維組織增生為特征性表現的造血系統病變。該病起病隱匿、進展較慢，其臨床癥狀常不典型，明確診斷有一定難度。由于部分PMF患者的臨床癥狀以肝脾大、食管胃底靜脈曲張等門脈高壓癥的表現為主，其常常被誤診為消化系統相關疾病，而不能得到及時的診斷和治療。目前國內對以門脈高壓癥為主要表現的PMF病例報道較少，認識相對有限。
　　 [目的]<

2、br>　　 探討以門脈高壓癥為主要表現的PMF病例的發(fā)病特點和臨床特征。
　　 [方法]
　　 從2003年1月-2012年11月期間在山東大學齊魯醫(yī)院住院的患者中，篩選出以門脈高壓癥為主要表現的PMF患者共17例。收集患者的臨床資料，包括:一般資料（性別、年齡、住院天數等），病史（現病史、既往史、個人史），體格檢查結果（黃疸、蜘蛛痣、肝大、脾大、腹水、腹壁靜脈曲張、水腫等），實驗室檢查結果（血常規(guī)、肝功、凝血系列、腹

3、水常規(guī)及生化檢查等），影像學檢查結果（B超、CT等），骨髓細胞學檢查、骨髓活檢、基因學檢測結果，以及主要的治療藥物和治療方法等。提取相關數據，輸入SPSS軟件進行統計學分析。
　　 [結果]
　　 17例患者中，男性14人，女性3人，年齡46-78歲，平均58±8歲。常見的癥狀為腹脹、腹部腫塊、乏力，部分患者出現發(fā)熱、頭暈、體重下降和咳嗽。中重度脾大是最常見的陽性體征，部分患者有輕中度肝大、移動性濁音等。血常規(guī)檢查發(fā)現，

4、大部分患者白細胞升高、紅細胞和血紅蛋白降低，而血小板升高和降低的病例并存。肝功檢查顯示患者的谷丙轉氨酶(glutamic-pyruvictransaminase，ALT)和谷草轉氨酶(glutamic-oxalacetictransaminease,AST)均在正常范圍之內，部分病例有γ-谷氨酰轉肽酶(gamma-Glutamyltransferase，GGT)、堿性磷酸酶(alklinephosphatase，AKP)和血清膽紅素升高

5、。凝血四項的異常表現主要為血漿凝血酶原時間(prothrombintime，PT)的延長和血漿纖維蛋白原(fibrinogen，Fib)含量的增加。影像學檢查主要表現為肝脾增大、門靜脈和脾靜脈增寬以及腹水。骨髓細胞學和骨髓活檢主要表現為骨髓增生低下，以及骨髓和外周血標本中的淚滴狀紅細胞?；驅W檢測可發(fā)現JAK2V617F突變陽性?；颊叩牟〕桃话爿^長，從發(fā)病到確診的時間為10天-4年，中位時間6個月?；颊叩闹委熞詢瓤扑幬餅橹?，主要治療藥物