Norwood術后心導管造影的應用及介入治療的臨床研究.pdf

1、背景與目的：左心發(fā)育不良綜合征(HLHS)是以左心室發(fā)育不良或缺如及升主動脈嚴重發(fā)育：不良為主要表現(xiàn)的先天性心臟畸形。HLHS在1歲以內先天性心臟病診斷中約占7-9％，如果不盡快手術，患兒將很快死亡。目前，HLHS主要通過分期矯治術進行治療，分3個階段進行：即早期進行姑息重建術(Norwood術)，4-10個月行雙向Gleen手術，18-24個月行全腔肺動脈吻合術。Norwood手術的目的主要是重建左心室流出道及肺循環(huán)血流，使解剖右心室

2、轉為功能左心室，最終轉變?yōu)閱涡氖液喜⒎蝿用}狹窄。由于手術技術不斷改進，近年來HLHS患兒近期和遠期的生存率有較大改善。然而，Norwood術后HLHS病人可能發(fā)生主動脈弓梗阻、肺動脈扭曲、右室功能障礙及三尖瓣反流等并發(fā)癥，最終導致Fontan手術不能完成，使HLHS患兒在手術問期比其他單心室循環(huán)心臟病的患兒有更高的死亡率。心導管技術對于提高Norwood術后病人的長期生存率和生活質量非常重要。我國目前能開展Norwood手術的單位很少，

3、使用心導管術在單心室病人術后血液動力學評估和治療中的臨床經驗不足。本文回顧分析了2009年在德國兒章心臟中心學習期間13例Norwood術后行心導管造影檢查，行相應介入治療的病例，就其術后的心導管造影結果及介入治療做一總結。
　　方法：共13例Norwood術后病人，年齡22天-8個月(135.4±66.879天)，體重3.1-6.7kg(4.987±1.0803kg)。10例為左心發(fā)育不良綜合征，1例三尖瓣閉鎖，房間隔缺損，室間

4、隔缺損，主動脈瓣下狹窄，主動脈弓發(fā)育不良伴主動脈弓縮窄，1例不平衡型房室間隔缺損合并左室及主動脈弓發(fā)育不良，動脈導管未閉，1例完全性大動脈轉位合并左室發(fā)育不良，主動脈瓣狹窄，合并室間隔缺損及房間隔缺損。10例病人行經典N0rwood手術，右側改良BT分流，3例行改良Sano分流(右室-肺動脈管道)。心導管術及造影檢查均在全麻及氣管插管下進行。穿刺股動脈，股靜脈或頸內靜脈。術中尤其注意新主動脈梗阻情況，房間壓差，BT分流管道或Sano分流

5、管道的狀態(tài)，肺動脈壓力和阻力，肺血管床的發(fā)育和右室功能。13例病人中，12例接受了相應的介入治療：(1)主動脈弓再狹窄球囊擴張成形術：13例病人中6例出現(xiàn)主動脈弓再狹窄(右室和降主動脈的收縮壓差≥10mmHg，造影顯示縮窄處內徑減少為降主動脈的50％以上)，均行主動脈弓球囊擴張治療。(2)肺動脈分支狹窄支架植入術：1例患兒于Notwood術后2個月無明顯誘因出現(xiàn)青紫加重，行超聲心動圖檢查未能發(fā)現(xiàn)原因，行胸片檢查發(fā)現(xiàn)左側肺血少，即行心導管

6、檢查及心血管造影，見左肺動脈狹窄，分別應用3，4，5mm球囊擴張，本擬植入支架，但分別嘗試經股靜脈及股動脈途徑支架均不能通過BT-Shunt與右肺動脈連接處，放置支架未成功。3個月后，該患兒再次行介入治療，球囊導管經出右側腋動脈通過BT分流管道至左肺動脈，放置FormulaStent7*16mm(CookMedical)。(3)體肺分流管道狹窄支架植入術：2例Sano分流管道和1例BT分流管道狹窄，其中2例各植入1個Stent，1例植入

7、3個Stent。(4)體肺動脈側枝堵塞術：4例造影中發(fā)現(xiàn)體肺動脈側枝，3例均選用CookCoil封堵。1例于次日Glenn手術術中結扎。
　　結果：(1)主動脈弓再狹窄球囊擴張成形術后測量壓差，均小于術前的70％。而在術后的隨訪中，1例病人出現(xiàn)再次狹窄，于第一次球囊擴張術后的17天，再次行主動脈弓球囊擴張治療。效果滿意。(2)支架植入左肺動脈狹窄處后，再次行選擇性造影，顯示左肺動脈內徑明顯增粗，左側肺血增多。患兒血氧飽和度自71％