過敏性紫癜臨床診療

1、,1,過敏性紫癜,,2,Company Logo,1、概述,以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征臨床表現為特征性皮疹，常伴關節(jié)痛、關節(jié)積液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿多發(fā)于學齡前和學齡期兒童男孩發(fā)病率高于女孩,3,Company Logo,2、病因和發(fā)病機制,病因感 染：細菌、病毒、寄生蟲等食物過敏：魚蝦蟹、蛋類、乳類、豆類等藥 物：水楊酸類、抗生素、磺胺等 其 他：蟲咬、疫苗接種等,4,Company Logo,,發(fā)病

2、機理本病的發(fā)病機理主要與變態(tài)反應有關。Ⅰ型變態(tài)反應(速發(fā)型變態(tài)反應) 　致敏原→刺激抗體形成,產生IgE ,后者與肥大細胞和嗜堿粒細胞表面的受體相結合當致敏原再次入侵機體時,即與肥大細胞上的IgE 結合,激發(fā)細胞內一系列酶反應,釋放組胺等過敏介質。此外,致敏原與IgE 結合后,也能刺激副交感神經興奮,釋放乙酰膽堿。組胺和乙酰膽堿作用于血管平滑肌,引起小動脈及毛細血管擴張,通透性增加,進而導致出血。,2、病因和發(fā)病機制,5,Co

3、mpany Logo,Ⅲ型變態(tài)反應(抗原-抗體復合物反應) 　致敏原刺激漿細胞產生IgG(也可產生IgA 和IgM)IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗體復合物→能在血流中長期存在,促使血小板和嗜堿性粒細胞釋放組胺和5-羥色胺復合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上,激活補體,并吸引中性粒細胞,對復合物進行吞噬,并釋放溶酶體酶類物質,引起血管炎癥及組織損傷。抗原-抗體復合物也可刺激肥大細胞和嗜堿性粒細胞,促其釋放血管活性物質,使血管通透

4、性增加,引起局部水腫和出血。,主要累及毛細血管,2、病因和發(fā)病機制,6,Company Logo,3、病 理,廣泛的毛細血管及小動脈無菌性炎癥反應血管壁灶性壞死，纖維沉積白細胞浸潤，中性粒細胞核脆碎裂，紅細胞滲出內皮細胞腫脹，可有血栓形成病變累及皮膚、腎臟、關節(jié)及胃腸道，少數涉及心、肺等臟器在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復合物沉積,7,Company Logo,形成免疫復合物，引起廣泛的毛細血管炎，嚴重時可發(fā)生壞

5、死性小動脈炎,8,Company Logo,4、臨床表現,起病前1～3周常有上呼吸道感染史可伴有低熱、納差、乏力等全身癥狀 首發(fā)癥狀多數以皮膚紫癜為主部分病例首先出現腹痛、關節(jié)炎或腎臟癥狀,9,Company Logo,4、臨床表現,（1）皮膚紫癜 病程中反復出現皮膚紫癜為本病特征多見于：四肢及臀部、對稱分布、伸側較多、分批出現，面部及軀干較

6、少初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，繼而呈棕褐色。 重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。伴有蕁麻疹和血管神經性水腫,10,Company Logo,,11,Company Logo,,12,Company Logo,（2）消化道癥狀,半數以上患兒出現反復的陣發(fā)性腹痛，位于臍周或下腹部 可伴嘔吐，但嘔血少見部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔,13,Company Logo,（3）關節(jié)癥狀,出現

7、膝、踝、肘、腕等大關節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多發(fā)，活動受限關節(jié)腔常有積液，關節(jié)癥狀消失較快亦可在數月內消失，不留后遺癥,14,Company Logo,（4）腎臟癥狀,腎臟病變見于30%-60%患兒，常在病程1-8周內出現，癥狀輕重不一多數患兒出現血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫，少數呈腎病綜合征表現，偶為急性腎功能衰竭大多數都能完全恢復約6%的患兒發(fā)展為慢性腎炎，尿毒癥,15,Company Logo,16,Company Lo

8、go,（5）其他,偶可發(fā)生顱內出血，導致驚厥、癱瘓、昏迷、失語還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等,17,Company Logo,5、實驗室檢查,血常規(guī) 白細胞正?；蛟黾樱行院褪人嵝粤＜毎稍龈?，一般無貧血，血小板計數正常甚至升高出凝血檢查 出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗正常，部分患兒毛細血管脆性試驗陽性尿常規(guī) 可有紅細胞、蛋白、管型糞隱血試驗：可呈陽性反應血沉：正?；蛟隹欤谎錓gA可升高,18,Com

9、pany Logo,6、診斷和鑒別診斷,典型病例診斷不難需與原發(fā)性血小板減少性紫癜、風濕性關節(jié)炎, SLE，外科急腹癥，原發(fā)性腎小球疾病鑒別,19,Company Logo,7、治療,20,Company Logo,7、治療,（1）清除病因 尋找并清除過敏原很重要治療扁桃體炎及其他感染病灶，驅蟲，避免可疑的藥物、食物，注意保暖室內衛(wèi)生，避免食用富含蛋白質的食品,并多飲水,促進毒性物質的排出?？梢酝ㄟ^檢查過敏原尋找過敏物質,

10、21,Company Logo,,（2）抗過敏對癥治療 抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經性水腫解痙劑：腹痛西咪替丁:（20～40）mg/(kg.d)維生素C：改善血管脆性,22,Company Logo,,（3）腎上腺皮質激素 可迅速緩解腹痛和關節(jié)痛癥狀，但不能預防腎臟損害的發(fā)生，亦不能影響預后劑型：氫化可的松，地塞米松，強的松，甲強龍方法：根據病情選用,23,Company Logo,,（4）免疫抑制劑紫癜性腎

11、炎: 聯合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺沖擊硫唑嘌呤環(huán)孢霉素A (CyA)氟米特及霉酚酸酯(MMF）,24,Company Logo,,（5）抗凝與抗血小板聚集 由于本癥可有纖維蛋白原沉積、血小板沉積及血管內凝血等改變, 故應選用抗凝劑低分子肝素鈣（鈉）皮下注射華法令蝮蛇抗栓酶潘生丁復方丹參,25,Company Logo,,（6）其他紫癜性腎炎時合用血管緊張素受體阻滯劑(ARB) 、ACEI 的應用大劑量丙種球蛋白